Nel 1993 Douglas N. Naversen et al. proposero un acronimo “Lend an Egg” che si può tradurre in italiano con la frase “Mi presti un uovo” per ricordare i tumori dolorosi della cute.

In seguito altri acronimi sono stati proposti sempre in lingua inglese e quindi di difficile memorizzazione da parte dei dermatologi italiani (per esempio, GLENDA oppure ENGLAND TUMORS).

Nell’ottobre del 2012 in occasione del secondo Congresso Nazionale SIdeLP (Società Italiana Dermatologi Liberi Professionisti), il sottoscritto propose un acronimo italiano molto semplice da ricordare:

L come LEIOMIOMA

E come ECCRINO SPIROADENOMA

G come GLOMANGIOMA

E come ENDOMETRIOMA

N come NEURINOMA

D come DERMATOFIBROMA

A come ANGIOLIPOMA e ABRIKOSOFF TUMORE (schwannoma a cellule granulose).

La “LEGENDA” dei tumori dolorosi, è una parola di origine latina (cose che si devono leggere), è usata comunemente in italiano per indicare singoli elenchi di segni, come quelli delle carte geografiche, ciascuno accompagnato dalla relativa spiegazione.

I tumori dolorosi costituiscono un gruppo di lesioni nodulari singole e talvolta multiple di consistenza molle e intrinsecamente dolorose. Dal gruppo sono stati volontariamente escluse le lesioni nodulari che si risolvono spontaneamente (come i noduli della fascite eosinofila) e le piccole lesioni di origine degenerativa (come la condrodermatite nodulare dell’elice).

LEGENDA: L come: 

LEIOMIOMA

Ha origine dai muscoli erettori del pelo (piloleiomioma), dalla tunica dartoide dello scroto, dai muscoli dell’areola mammaria e dalla tunica media dei vasi (angioleiomioma). È più frequente nel sesso femminile e spesso queste pazienti hanno in comune nell’anamnesi un intervento di isterectomia per fibromiomi dell’utero. Questo evento così spesso frequente è presente anche nell’anamnesi patologica nel caso di 2 sorelle ricoverate nella clinica Dermatologica della seconda Università di Napoli (oggi Università Vanvitelli) e della loro madre già precedentemente defunta, caso descritto e pubblicato nel 96. Le 2 sorelle rispettivamente di 48 e 45 anni presentavano agli arti inferiori piccoli noduli, mobili sui piani sottostanti, di colorito rosso –violaceo, positivi al test di criostimolazione con cloruro di etile.

L’esame istologico mostrava epidemide assottigliata e derma occupato da fasci di fibrocellule muscolari lisce intersecantesi in varie direzioni, l’esame immunoistochimico risultava positivo per l’actina e negativo per la proteina S-100.

LEGENDA: E come:   

Eccrino Spiroadenoma

Deriva dalla porzione spiraliforme secretrice delle ghiandole eccrine. Provoca dolore spontaneo lancinante, sia dolore parossistico alla palpazione (o a scopo diagnostico all’iniezione intratumorale di ossitocina o acetilcolina). Si osservano noduli unici e forme multiple a carattere regionale.    Spiroadenoma eccrino multiplo lineare dell’avambraccio:

LEGENDA: G come:

GLOMANGIOMA

È un tumore dei glomi mio-arteriosi di Masson.

Può essere spontaneamente dolente, provocare dolore parossistico di tipo nevralgico alla palpazione e/o solo allo sfioramento. Si localizza alle mani e ai piedi e più raramente agli avambracci e ai glutei. Esiste una glomangiomatosi familiare a trasmissione autosomica dominante con lesioni poco dolorose.

Istologicamente si evidenziano strutture vascolari circondate da cellule mioepiteliali spesso associate a fibre nervose.

LEGENDA: E come:

ENDOMETRIOMA

Lesione nodulare spesso nero-bluastra costituita da tessuto endometriale localizzata in corrispondenza della cicatrice ombelicale o di una cicatrice del basso addome, isolata o associata a localizzazioni pelviche. Si ingrossa, diventa dolorosa e può sanguinare in corrispondenza delle mestruazioni.

Istologicamente si osserva uno stroma vascolare con lumi irregolari simile all’endometrio normale dell’utero.

LEGENDA: N come:

NEUROLEMMOMA

Tumefazione determinata dalla proliferazione delle cellule di Schwann. Si localizza lungo il decorso di un nervo periferico prevalentemente della testa, collo e arti. La sintomatologia dolorosa nel 4% dei casi si irradia lungo il decorso del nervo. Esiste una forma solitaria e una forma multipla a maggiore componente di fibre collagene presente nella neurofibromatosi di Recklinghausen.

Il neurolemmoma solitario può essere caratterizzato da tessuto tipo A di Antoni (proliferazione di cellule a “palizzata” interposte a zone anucleate: noduli di Verocay) o da tessuto tipo B (con cellule disposte in modo irregolare e citoplasma granulare espressione di una degenerazione cellulare). L’obiettività clinica è scarsa (noduli ricoperti da cute pressoché normale).

Istologia E.E.: Epidermide indenne e derma occupato quasi esclusivamente da cellule fusiformi irregolarmente distribuite. Le foto in B/N sono tratte direttamente dall’abstract del lavoro scientifico.

LEGENDA: N come:

NEURINOMA

Il Neurinoma è spesso una lesione traumatica (frequentemente causato da un’amputazione. Istologicamente è caratterizzato da fasci di fibre proliferative di un nervo periferico talvolta circondate da una capsula. Si definisce Neurinoma di Morton la degenerazione e allungamento fusiforme del nervo digitale plantare tra le teste del 2° e 3° o tra 3° e 4° metatarsale. Anche in questo caso l’obiettività clinica è scarsa, Sulla cute plantare metatarsale nelle lesioni di vecchia data può essere visibile un ispessimento verrucoide legato alla postura. La diagnosi viene posta con una RM con o senza mdc. Nella terapia chirurgica si procede dalla superfice ventrale del piede.

LEGENDA: D come:

DERMATOFIBROMA

Detto anche istiocitoma o istiocitofibroma (se prevale la componente cellulare) o fibroma in pastiglia dai francesi, appare come un nodulo di grandezza variabile di colorito rosso/ rosso violaceo che sfugge alla pressione bidigitale affondando leggermente (segno della fossetta o dimple sign). È istologicamente costituito da una proliferazione disordinata di fibroblasti e istiociti, circoscritta ma non incapsulata. Diventa doloroso in prossimità di un piano osseo (per es. a livello della cresta tibiale). Viene interpretato come una risposta abnorme tissutale ad un trauma minimo come ad es.  la puntura di un insetto.

Dermatofibroma tibiale

:

Dermatofibroma pigmentato

È notoriamente una lesione benigna anche se ricordiamo l’esistenza del così detto istiocitoma fibroso maligno o fibroma pseudosarcomatoso, istologicamente affine ma rappresentato da cellule mostruose atipiche. È un tumore unico o multiplo che colpisce anziani (al volto o al collo) spesso in sedi sottoposte a radiazioni X, Viene considerato un linfoma a cellule B a partenza cutanea a basso grado di malignità.

LEGENDA: A come:

ABRIKOSOFF TUMOR (schwannoma a cellule granulose)

Deriva dalle cellule di schwann dei piccoli nervi perierici. Istologicamente è un neurolemmoma in cui le cellule tumorali sono giganti e dotate di un citoplasma microgranuloso.

LEGENDA: A come:

                                            ANGIOLIPOMI                                  

Si classificano fra i tumori del tessuto adiposo.

Spesso si presentano come lesioni multiple (2-5 cm) e frequentemente costituendo quadri familiari. Sono dolenti quando vengono compressi contro un piano resistente o quando corrispondono a forme istologiche con componente vascolare e muscolatura liscia (angio- e angiomiolipomi).

Frequenti sono i lipomi solitari che aumentano di volume in seguito a traumi ripetuti, meno frequenti ma più spesso dolorosi gli angiolipomi multipli asimmetrici dei piedi.

Infine dobbiamo ricordare la SINDROME DI GARDNER (Associazione di lipomi cutanei con la poliposi del colon). In questi casi il dolore non riguarda la cute e il lipoma ma è un dolore addominale legato alla poliposi intestinale.

        BIBLIOGRAFIA

·        Douglas N. Naversen.MD, David M. TRASK MD, FRANK H. WATSON MD and JOHN M. BURKET, MD: Painful tumors of the skin: “Lend an Egg” J. AM. ACAD.DERMATOL 1993; 28: 298-300.

·        TURCO P, COSTANZO R, ORLANDO G.: Casi pro diagnosi di Medicina e Chirurgia (Leiomioma: Suppl. 1 al N°7, 1996.

·        VOZZA A., ROSSI A., TURCO P.: Su di un caso di neurolemmoma tipo A di Antoni. G.It.Ch.

Dott. Pio Turco, già prof. Di Diagnostica di Laboratorio applicata alla Dermatologia Docente per i corsi di formazione permanente in Medicina Generale per la <<<asl <Napoli 1 centro.

Estratto dalla relazione presentata al 2° Comgresso Nazionale SIDelP (18-20 ottobre 2012.)